O presente artigo trata-se de uma revisão bibliográfica sobre a Eritromelalgia, distúrbio caracterizado por hipertermia paroxística de extremidades com eritema, dor em queimação intensa e aumento da temperatura da pele, realizado como Trabalho de Conclusão de Curso de Medicina. Este estudo tem como objetivo realizar uma revisão a respeito da Eritromelalgia, seu diagnóstico, tratamento e prognóstico de acordo com as referências atuais, a fim de identificar, condensar e elucidar os aspectos mais relevantes acerca dessa patologia. Foi realizada uma revisão bibliográfica integrativa, com base em pesquisa na plataforma PubMed, utilizando-se as palavras-chaves Eritromelalgia; Diagnóstico; Tratamento; Prognóstico; Nav 1.7 e o operador booleano AND. Através dos filtros de pesquisa delimitados, foram selecionados artigos disponíveis na íntegra e publicados em inglês entre os anos de 2021 e 2024, relacionados a espécie humana. Foram excluídos artigos com foco em outras patologias, publicados em outras línguas ou fora do período estabelecido e que não forneciam informações relevantes ao estudo. Baseado nos dados colhidos, foi realizada a discussão em relação a diferenciação entre as formas primária e secundária, acerca das atualizações do diagnóstico, tratamento e o prognóstico da doença. Apesar de rara, esta doença pode ocorrer como primeira manifestação de outras patologias, como os distúrbios mieloproliferativos, sendo necessário o seu conhecimento para a correta abordagem ao paciente, sendo este o benefício esperado. Este trabalho foi enviado para publicação na revista científica Brazilian Journal of Health Review na forma de artigo científico.